U prvom delu teksta je opisana Pagetova bolest kostiju a u drugom Pagetova bolest dojke.
Drugi tipovi Pagetove bolesti
Osim Pagetove bolesti kostiju, postoji još nekoliko tipova:
- Pagetova bolest dojke ili bradavice – redak oblik karcinoma dojke
- Pagetova bolest penisa – redak oblik karcinoma penisa
- Pagetova bolest vagine – redak oblik karcinoma vagine
Sam termin „Pagetova bolest“ se samo u nekim slučajevima odnosi na Pagetovu bolest kostiju.
Šta je Pagetova bolest kostiju ?
Pagetova bolest kostiju remeti normalan ciklus obnavljanja kostiju i tako dovodi do slabljenja i deformacije kostiju. Ova bolest je relativno česta kod starijih osoba. Kod ljudi mlađih od 50 godina se veoma retko javlja.
Uz pravilno lečenje, Pagetova bolest kostiju se godinama može držati pod kontrolom, ali izaziva stalan bol i još mnoge probleme.
Pagetova bolest kostiju simptomi
Pagetova bolest kostiju se može javiti u jednoj kosti ili u više kostiju. Obično se javlja u kostima karlice, kičme i lobanje. Simptomi uključuju:
- Neprestan, tup bol u kostima.
- Bol u zglobovima, ukočenost i oticanje zglobova.
- Jak bol koji se širi kroz celo telo; trnjenje i/ili gubitak sposobnosti pokretanja nekog dela tela.
U mnogim slučajevima simptoma uopšte nema i bolest se često otkriva prilikom nekih rutinskih pregleda.
Pagetova bolest kostiju uzroci
Koštane ćelije se regenerišu na sličan način kao i kožne ćelije – stare ćelije nestaju i menjaju ih nove ćelije.
Osteoklaste su ćelije koje apsorbuju stare koštane ćelije, a osteoblaste su ćelije koje čine novu kost. Kod Pagetove bolesti kostiju se javlja poremećaj kod osteoklasta i one počinju da mnogo brže apsorbuju stare ćelije. Osteoblaste onda mnogo brže stvaraju nove ćelije, ali je nova koštana masa veća i slabija nego što je normalno.
Nije jasno zbog čega se ovaj proces odvija, ali ako je neko u vašoj porodici imao Pagetovu bolest kostiju, postoji veći rizik da ćete je dobiti i vi. Ova bolest se smatra naslednom, što znači da je vrlo verovatno da ćete je dobiti ako ju je i neko od vaših roditelja imao.
Pagetova bolest kostiju lečenje
Trenutno ne postoji lek za Pagetovu bolest kostiju, ali postoje tretmani uz koje se simptomi mogu ublažiti. Ako trenutno nemate simptome, a dijagnostikovana vam je ova bolest, lekar će vam verovatno preporučiti da pazite na njihovu pojavu i da ne koristite nikakav tretman dok se problemi ne pojave.
Glavni tretmani za lečenje su:
- Lekovi uz pomoć kojih se kontroliše regeneracija kostiju
- Lekovi protiv bolova – obično oni koji se kupuju bez recepta (Brufen, Paracetamol)
- Potporne terapije – fizikalna terapija, korišćenje pomagala (štap, ulošci za cipele)
- Operacija – potrebna je u slučajevima da se jave komplikacije, poput preloma, deformacija i težeg oštećenja zglobova
Važno je da uzimate dovoljno kalcijuma i vitamina D – to će vam sigurno pomoći. Ako ne unosite ove nutrijente u dovoljnim količinama kroz ishranu, uzimajte suplemente.
Komplikacije koje izaziva Pagetova bolest kostiju
Pagetova bolest može izazvati komplikacije i ozbiljnije zdravstvene probleme:
- Krte kosti, koje se mnogo lakše lome
- Uvećane kosti nepravilnog oblika
- Trajan gubitak sluha (ako su pogođene kosti glave)
- Previše kalcijuma u krvi
- Probleme sa srcem
- Karcinom kostiju (u najtežim slučajevima)
Šta je Pagetova bolest dojke ?
Pagetova bolest dojke je redak oblik raka dojke koji se razvija na bradavici i areoli. Većina obolelih od Pagetove bolesti dojke ima još jedan ili više tumora na istoj dojci.
Maligne ćelije, poznate kao Pagetove ćelije, su glavni znak Pagetove bolesti dojke. Ove ćelije se nalaze u epidermisu (površinskom sloju) oko bradavice i areole. Pagetove ćelije se pod mikroskopom vide kao velike i okrugle. Nalaze se zasebno ili u manjim grupama u epidermisu.
Simptomi Pagetove bolesti dojke
Simptomi Pagetove bolesti dojke se obično pogrešno smatraju nekom benignom bolešći kože, npr. dermatitisom ili ekcemom. Simptomi mogu da budu:
- Svrab, peckanje ili crvenilo bradavice ili areole
- Zadebljala, perutava koža i kraste oko bradavice
- Ravna bradavica
- Žućkast ili krvav iscedak iz bradavice
Pošto rani simptomi Pagetove bolesti često podsećaju na simptome benignih kožnih oboljenja, a Pagetova bolest dojke je retka, često se postavlja pogrešna dijagnoza. Pacijentkinje sa Pagetovom bolešću dojke obično imaju simptome i do nekoliko meseci pre nego što se postavi tačna dijagnoza.
Pagetova bolest dojke dijagnoza
Biopsija bradavice omogućava postavljanje dijagnoze Pagetove bolesti dojke. Uglavnom se radi biopsija površinskog sloja, ali se u nekim slučajevima uklanja cela bradavica i tkivo se posmatra pod mikroskopom kako bi se utvrdilo postojanje Pagetovih ćelija.
Većina žena koja ima Pagetovu bolest dojke ima i još jedan ili više tumora u istoj dojci. Osim biopsije, radi se i klinički pregled dojke kako bi se utvrdilo postojanje čvorića i drugih promena u dojci. U oko 50 posto slučajeva javlja se i čvorić u dojci. Lekari mogu odrediti i dodatne testove (mamografiju, ultrazvučni pregled ili magnetnu rezonancu) kako bi se utvrdilo postojanje tumora.
Kako se leči Pagetova bolest dojke ?
Lečenje
Godinama se uklanjanje dojke, sa ili bez uklanjanja limfnih čvorova ispod pazuha (disekcija aksilarnih limfnih čvorova), smatralo standardnom terapijom za Pagetovu bolest dojke. Ovaj tip operacije se radio jer se kod pacijentkinja sa Pagetovom bolešću dojke gotovo uvek javljao bar još jedan ili i više tumora u istoj dojci. Čak i kada je bio prisutan samo još jedan tumor, taj tumor bi se nalazio na nekoliko centimetara od bradavice i areole i ne bi se uklanjao operacijom samo bradavice i areole.
Međutim, skorašnja ispitivanja su pokazala da operacija uklanjanja bradavice i areole, nakon koje sledi terapija zračenjem, ipak jeste bezbedna opcija za pacijente sa Pagetovom bolešću dojke kod kojih se ne javljaju opipljivi čvorići u dojci i kod kojih mamografija ne pokazuje postojanje još jednog tumora.
Kod žena koje imaju Pagetovu bolest dojke kod kojih je utvrđen tumor i kojima je otklonjena dojka radi se biopsija limfnih žlezda kako bi se utvrdilo da li se karcinom raširio i na limfne čvorove ispod pazuha. Ako biopsija pokaže postojanje kancera na limfnim čvorovima, radi se komplikovanija operacija limfnih čvorova. U zavisnosti od faze i drugih karakteristika tumora dojke (na primer, činjenice da li jeste ili nije prisutan karcinom limfnih žlezda, receptora progesterona i estrogen u ćelijama tumora), daje se prilagođena terapija, koja se sastoji od hemioterapije i/ili od hormonalne terapije.
Pagetova bolest dojke prognoza
Prognoza za žene obolele od Pagetove bolesti dojke zavisi od nekoliko faktora:
- Da li u dojci postoji još neki tumor
- Ako u dojci postoji još jedan ili više tumora, da li su ti tumori karcinomi in situ ili invazivni karcinomi
- Faze karcinoma, ako je u pitanju invazivni karcinom
Prisustvo invazivnog karcinoma na dojci na kojoj se javila Pagetova bolest i karcinom limfnih čvorova su karakteristični za veću stopu smrtnosti.
Kod prve faze Pagetove bolesti stopa preživljavanja u narednih pet godina je 95,8%; kod druge faze 77,7%, kod treće faze 46,3% i kod četvrte faze 14,3 odsto.
