Epidemiologija
Hepatične ciste (ciste na jetri), su često asimptomatske i otkrivaju se nenamerno.Stoga je teško proceniti tačnu rasprostranjenost. Norveška studija na uzorku pacijenata u Univerzitetskoj bolnici, koristeći ultrazvuk utvrdila je učestalost od 11,3% (12,5% žena i 9,7% muškaraca). Svi pacijenti su imali 40 godina i više.
Cistične lezije jetre uključuju:
● Nekomplikovane ciste
● Multiple ciste nastale u okviru policistične bolesti jetre
● Neoplastične ciste
● Hidatidne (ehinokokne) ciste
● Abscese
Druge ciste se mogu javiti u regionu jetre, ali ih treba razlikovati od hepatičnih zato što one obuhvataju žučne puteve. U njih ubrajamo:
● Duktalne ciste
● Holedohalne ciste: urođena proširenost dela ili celog zajednčkog žučnog puta
● Ciste povezane sa Karolijevom bolešću: Karolijeva bolest predstavlja
Kombinaciju cistične dilatacije intrahepatičnog žučnog puta i infantilne
policistične bolesti bubrega. Nasleđuje se autozomno-recesivno. Može se
manifestovati groznicom, abdominalnim bolom i ponavljanim napadima
holangitisa.
Nekomlikovane ciste na jetri
● Patofiziologija: Smatra se da su urođene. Popločane suepitelnim ćelijama žučnog tipa, ali tečnost u cisti ne sadrži žuč. Pošto se tečnost stalno luči, ciste se konstantno pune i nakon izvlačenja sadržaja iz njih.
● Klinička prezentacija: Obično ne daju simptome; mogu izazvati bol u gornjem desnom kvadrantu abdomena i simptome nadimanja ako su velike po dimenzijama. Ako su jako velike mogu se palpirati (napipati) na prednjem zidu abdomena. Ruptura (pucanje), uvrtanje i žutica izazvani opstrukcijom žučnih puteva su retki.
● Pretrage (dijagnoza): Ultrazvuk, MR (Magnetna Rezonanca) i CT (Skener) mogu prikazati anatomiju ciste, rezultati funkcionalnih testova jetre mogu biti blago abnormalni.
● Terapija: Opcije uključuju čekanje da se cista spontano povuče ili, u slučaju da nastupe simptomi, aspiracija/skleroterapija. Laparoskopski ili otvoreni hirurški zahvat (fenestracija) su efikasniji, ali su povezani sa većim stepenom morbiditeta i mortaliteta.
● Prognoza: Očekuje se spontano povlačenje ciste. Simptomatske ciste dobro reaguju na terapiju.
Policistična bolest jetre
● Patofiziologija: Adultnapolicistična bolest jetre je urođena i obično povezana sa autozomno-dominantnompolicističnom bolešću bubrega sa mutacijom na PRKCSH i SEC63 ili PKD1 i PKD2 genima. Urađeno je dosta ispitivanja u vezi sa ovim genetskim defektima.
● Klinička prezentacija: Ciste na bubrezima se obično javljaju pre cista na jetri, a hronična bolest bubrega je uobičajena. Međutim, policistična bolest jetre retko vodi ka hepatičnojfibrozi i otkazivanju jetre. Hepatomegalija (uvećana jetra) i abdominalni bol mogu biti prisutni. Ciste se obično otkriju u pubertetu. Pucanje, krvarenja i infekcije su retki.
● Pretrage (dijagnoza): Neophodna je dijagnostika bubrega i njihove funkcije. Funkcionalni testovi jetre mogu imati abnormalne rezultate, ali otkazivanje jetre je retko. Ultrazvuk, MR I CT će pokazati multiple ciste na jetri.
● Terapija: Samo ako se jave simptomi. Kao i kod nekomplikovanih cisti, opcije uključuju aspiraciju-skleroterapiju i „derufing“ (eng. deroofing). Ponekada je neophodna transplantacija jetre.
● Prognoza: Jedna studija je opisala stepen ponovnog javljanja ciste od 19%, nakon aspiracije/derufinga. Infekcija ciste može dovesti do sporog oporavka i visokog rizika od ponovnog javljanja.
Neoplastične ciste
Cistadenomi i cistadenokarcinomi su retki. Cistadenom je pre-maligna lezija.
● Klinička prezentacija: Obično asimptomatske ili sa blagim simptomima poput nadimanja, mučnine i osećaja punoće. Abdominalni bol i bilijarna opstrukcija mogu da nastanu sa povećanjem cista.
● Pretrage (dijagnoza): Funkcionalni testovi jetre mogu biti normalni. Karbohidratniantigeni (CA)19-9 mogu biti povišeni. Oni se takođe mogu naći i u cističnoj tečnosti. Na CT-u se vidi uobičajeni prikaz za ciste. MR I UZ (ultrazvuk) takođe su od koristi.
● Terapija: Resekcija (hirurško uklanjanje). Uprkos kompletnom uklanjanju, cistadenokarcinomi se mogu ponovo javiti.
Hidatidne (ehinokokne) ciste
● Patofiziologija:Nastaju zbog zaraze parazitom Echinococcusgranulosus – pseća pantljičara. Mesožderi poput psa i vuka imaju ulogu nosećeg domaćina. Oni rasejavaju jaja pantljičare preko svog fecesa, koji onda mogu u organizam uneti ovce, stoka i ljudi. Larve iz jaja zatim vrše invaziju na digestivni trakt i mezenterijum prenosnih domaćina i mogu migrirati u njihovu jetru. U jetri, larve rastu i formiraju hidatidne ciste, a od njih nastaju „ćerke“ ciste. Drugi mesojedi koji konzumiraju jetru zaraženog prenosnog domaćina mogu se zaraziti i u njihovom digestivnom traktu se razvija odrasli crv. Parazit se nalazi na svim meridijanima. Kontakt sa ljudima je najčešći kod onih koji gaje ovce ili stoku i imaju kontakt sa psima.
● Klinička prezentacija: mogu bitibez simptoma dugi niz godina, ili se mogu manifestovati bolom i velikom palpabilnom masom u gornjem desnom kvadrantu prednjeg zida abdomena. Velike ciste se mogu rasprsnuti: u žučne puteve (izazivajući žuticu ili holangitis), kroz dijafragmu u grudni koš, ili u peritonealni prostor, izazivajući anafilaktički šok. Sekundarna infekcija i hepatički absces mogu nastati usled ove rupture.Hidatidne ciste se mogu formirati i u plućima ili drugim organima.
● Pretrage (dijagnoza): Mogućaeozinofilija. Ehinokokna antitela u krvi se nalaze u 80% slučajeva. Rezultati mogu biti lažno negativni i lažno pozitivni. Karakteristična CT ili MR prezentacija (ćerka cista sa debelim zidom i centralnom šupljinom).
● Terapija: Neophodno je za sprečavanje komplikacija usled rasta ciste i njenog pucanja. Podrazumeva hemoterapiju sa Albendazolom ili Mebendazolom, perkutane procedure i konvencionalnu hirurgiju.
Abscesi jetre
Abscesi jetre su obično izazvani dejstvom bakterijskih, parazitarnih ili gljivičnih organizama. U razvijenim zemljama piogeni absces je najčešći, ali u ostatku sveta najčešći izazivači su amebe.
Epidemiologija
Opširna američka studija je dala procenu incidencije (obolevanja) od 3,6 osoba na 100 000 stanovnika u opštoj populaciji. Međutim, incidencija varira geografski i studija na Tajvanu prijavila je oboljevanje od 17,6 na 100 000. Multi-etnička studija u Ujedinjenom Kraljevstvu (UK) u Bolnici u Birmingemu pronašla je 86 obolelih na 500 000 stanovnika.
Etiologija
● Piogeni absces jetre:
● Može biti izolovan ili multipli. Jedno istraživanje je utvrdilo da je desni režanj jetre bio pogođen u 74% slučajeva, levi u 16% i oba u 10%.
● Većina nastaje sekundarno kao posledica infekcije poreklom iz abdomena (sekundarni holangitis usred prisustva žučnog kamena/nja ili suženja, kao i malignitet su najčešći uzroci; divertikulitis, apendicitis, Kronova bolest, perforacija peptičkogulkusa).
● Jatrogeni, prilikom biopsije jetre ili kod blokade bilijarnogstenta.
● Bakterijski endokarditis i infekcija zuba su drugi uzroci.
● Jedna francuska studija u 18,4% slučajeva nije mogla utvrditi uzrok.
● Češće se javlja kod imuno-kompromitovanih.
● Francuska studija je kod 17,5% odraslih sa abscesom na jetri utvrdila postojanje dijabetesa.
● Ciroza jetre je jak faktor rizika.
● Absces jetre je komplikacija kateterizacijeumbilikalne vene kod novorođenčadi. Kod dece i adolescenata to je obično kompromitovan imuni sistem ili trauma.
● Ima tendenciju da potiče od mešovite infekcije (više vrsta mikroba). Poreklo mikroba je obično iz creva. Klebsiellapneumoniaese navodi kao najčešći uzročnik. Drugi izazivači su Escherichiacoli i Bacteroidesspp., enterokoke i anaerobne streptokoke. Stafilokoke i hemolitičkistreptokok su najverovatniji sekundarni uzročnici poreklom od endokarditisa/zubnih infekcija. Gljivični (Candidaspp. najčešće) i oportunistički mikro-organizmi su verovatniji uzročnici kod imuno-kompromitovanih osoba.
● Ameboidni absces jetre:
● 12% svetske populacije je hronično zaraženo mikrobom Entamoebahistolytica. Infekcija je najčešća u tropskim i subtropskim područjima i verovatnija je u prenaseljenim regionima sa lošim higijenskim uslovima.
● Transmisija je fekalno-oralnim putem. Ameba napada crevnu sluzokožu i ima pristup portalnom venskom sistemu.
● E. histolytica izaziva amebni kolitis i dizenteriju ali je najčešća ekstra-intestinalna manifestacija infekcije absces jetre.
● Absces jetre se može javiti bez prethodno prisutnog kolitisa. Takođe se može prezentovati mesecima i godinama nakon posete endemskom području.
● Desni režanj je pogođen u 80% slučajeva.
Klinička prezentacija
● Multipli abscesi se prezentuju češće akutno, a solitarni imaju tendenciju da se sporije razvijaju.
● Bol u gornjem desnom kvadrantu, bolna osetljivost, hepatomegalija, moguća palpabilna masa.
● Rekurentna groznica (temperatura raste i opada).
● Noćno znojenje.
● Mučnina i povraćanje.
● Anoreksija i gubitak težine.
● Kašalj i otežano disanje usled nadražaja dijafragme.
● Bol koji se prenosi u desno rame.
● Žutica (studije pokazuju incidenciju koja varira u 6-29% slučajeva, potencirajući uzroke poput mehaničkog pritiska koji absces ima na jetru, holestaza ili parenhimalna bolest).
● Piogeni absces jetre može se manifestovati kao pireksija nepoznatog porekla (PNP), kod osoba koje imaju bol u gornjem desnom kvadrantu; bol je istaknuti simptom u ameboidnomabscesu jetre.
● Proveriti da li je osoba putovala u endemsko područje za E. Histolytica.
Diferencijalna dijagnoza
● Uzroci PNP.
● Metastaze na jetri.
● Hepatocelularni karcinom.
● Bolest žučnih puteva uključujući Holecistitis.
● Bakterijska pneumonija.
● Gastritis.
Pretrage (dijagnoza)
● Povišen titar belih krvnih ćelija (leukocitoza).
● Ubrzana sedimentacijaeritrocita.
● Blaga normohromatskanormocitična anemija.
● Abnormalni funkcionalni testovi jetre (povišena alkalna fosfataza, nizak
Albumin, povišene serumske transaminaze, povišen bilirubin).
● Pozitivna kultura u krvi u 50% slučajeva.
● Stolica može sadržati ciste ili trofozoideE. Histolytica.
● Potrebno je serološko ispitivanje ako se sumnja na E. Histolytica.
● Izdignuta desna hemi-dijafragma na nativnom abdomenu (rendgen).
Moguća atelektaza ili pleuralni izliv.
● UZ može pokazati absces i koristiti pri Vođenoj Perkutanoj Aspiraciji i drenaži.
Aspirat treba poslati na kulturološko testiranje i određivanje senzitivnosti.
Takođe omogućava i ispitivanje žučnih puteva.
● CT može pokazati absces, koristiti pri Vođenoj Perkutanoj Aspiraciji i drenaži i
pokazati druge abscese u abdomenu ili moguće uzroke ako što je divertikuloza,
apendicitis itd. Dobar je za detekciju malih abscesa.
● Endoskopska Retrogradna Holangiopankreatografija (ERCP) može pokazati mesto i
Uzrok bilijarne opstrukcije i dozvoliti stentovanje i drenažu.
● Pretrage uvek treba da teže da otkriju proces koji je u osnovi abscesa.
Terapija
● Antibiotici:
● Piogeni absces jetre: U UK je terapija prvog izbora kombinacija cefalosporina treće generacije sa anti-anaerobnim lekom poput metronidazola. Terapija drugog izbora je penicilin + metronidazol. Pojava rezistencije na antibiotike je gorući problem. Faktori koji dodatno povećavaju rizik su prisutni bilijarnistentovi, rekurentni holangitis i nekritična upotreba antibiotika. Tretman može trajati i do 12 nedelja, i trebalo bi da bude praćen kliničkom slikom, rezultatima kultura, lokalnim mikrobiološkim preporukama i radiološkim monitoringom.
● Amebni absces jetre: Metronidazol je lek izbora. 95% obolelih se oporavi samo uz ovaj lek. Većina pacijenata odreaguje na terapiju već u prvih 72-96 sati. Diloksanidfuroat treba dati u trajanju od 10 dana nakon što je absces uspešno izlečen, kako bi se iz organizma izbacile preostale amebe.
● Antigljivični lekovi poput Amfotericina se koriste ukoliko se sumnja na gljivične uzročnike.
Drenaža:
● Većina pacijenata sa piogenimabscesom jetre i oni sa jako velikim amebnimabscesom možda neće moći da se oporave samo uz antibiotike, i biće im potrebna drenaža vođena putem UZ ili CT.
● Perkutana aspiracija se može sprovesti na malim abscesima, iako je drenaža putem katetera postala standardni tip tretmana. Veliki abscesi takođe mogu zahtevati drenažu putem katetera (UZ ili CT vođeni). Drenažu takođe treba sprovesti ukoliko postoji preteća ruptura.
● Otvorena hirurgija može biti neophodna ako je absces pukao i postoje znaci peritonitisa, ako je absces veći od 5 centimetara ili multipli ili ako već postoji abdominalna patologija poput apendicitisa.
Dodatne mere:
● Hidracija
● Ishrana
● Smanjenje bolova
Komplikacije
● Sveobuhvatna sepsa.
● Rupturaabscesa u bliske strukture (pleuralni, peritonealni ili perikardijalni prostor).
● Sekundarna infekcija amebnogabscesa jetre.
Prognoza
● Piogeni absces jetre: napredak u dijagnostici i interventnoj radiologiji u zadnjih 30 godina smanjili su stopu mortaliteta od 9-80% na 5-30%. Faktori koji utiču na prognozu jesu prisustvo šoka, akutna povreda bubrega i akutno otkazivanje pluća.
● Amebni absces jetre: od početka primene brzih dijagnostičkih metoda i efikasnog medicinskog tretmana, mortalitet je pao na 1-3%.
U Birmingemskoj studiji pomenutoj u poglavlju Epidemilogija, stopa mortaliteta je iznosila 11%.