Šta je polimiozitis, a šta dermatomiozitis? Polimiozitis i dermatomiozitis su retke reumatske bolesti mišićno – skeletnog sistema. Ove dve bolesti se odlikuju upalnim i degenerativnim promenama u mišićima (polimiozitis) ili kože i mišića (dermatomiozitis). Ova dva oboljenja se smatraju, prema nekim autorima, kao različiti oblici istog procesa bolesti. Polimiozitis i dermatomiozitis su oboljenja uglavnom neprepoznatljive etiologije koja karakterišu upalne promene u mišićima i na koži.
Ipak, smatra se da je uzrok ovih bolesti autoimuna reakcija protiv mišićnog tkiva kod genetski osetljivih i predodređenih pojedinaca. To se obično javlja u porodičnim grupama kod osoba sa genetskim predispozicijama za polimiozitis i dermatomiozitis. Mogući pokretači mogu biti virusi ili kancer. Povezanost između kancera i dermatomiozitisa (polimiozitis mnogo manje) sugeriše da tumor može izazvati miozitis i to, kao rezultat autoimune reakcije protiv zajedničkog antigena u mišićima i tumoru.
U oba slučaja, patološke promene uključuju oštećenje ćelija i atrofiju, sa različitim stepenom zapaljenja. Mišići nogu, ruku i lica su manje pogođeni od ostalih skeletnih mišića. Stanje visceralnih mišića u ždrelu, jednjaku, a ponekad u srcu, stomaku ili crevima, mogu uticati na rad tih organa. Može postojati oticanje zglobova i pluća.
Polimiozitis i dermatomiozitis je češće oboljenje kod žena nego kod muškaraca, sa odnosom 2: 1. Ove bolesti se mogu javiti u bilo kom životnom dobu, ali su najčešće između 40 i 60 godina, ili kod dece između 5 i 15 godina.
Miozitis se može svrstati u nekoliko podtipova:
Primarni idiopatski polimiozitis, koji se može javiti u bilo kom uzrastu i ne utiče na kožu.
Primarni idiopatski dermatomiozitis, sličan polimiozitisu ali takođe utiče na kožu.
Polimiozitis ili dermatomiozitis povezan sa kancerom, koji se može javiti u bilo kom životnom dobu, ali je najčešći kod starijih osoba; može biti povezana sa kancerom, koji se razvija do 2 godine pre ili posle zapaljenja.
Dečiji dermatomiozitis, koji je povezan sa sistemskim vaskulitisom
Polimiozitis ili dermatomiozitis, koji može biti povezan sa bolestima kao što su progresivna sistemska skleroza, bolesti vezivnog tkiva, reumatoidni artritis ili sarkoidoza.
Simptomi
Polimiozitis može naglo početi (naročito kod dece) ili da ima podmukli, latentni početak (češći kod odraslih). Može biti praćen groznicom, umorom i gubitkom težine.
Slabost mišića može napredovati nedeljama ili mesecima. Međutim, simptomi slabosti mišića se pojavljuju tek kada je uništeno 50% mišićnih vlakana (početna slabost mišića ukazuje na napredan Polimiozitis. Pacijent ima poteškoća dižući ruke iznad ramena, kao i u penjanju uz stepenice ili stajanju. Slabost mišića karlice i ramenog pojasa može dovesti do toga da pacijent koristi invalidska kolica ili da bude vezan za krevet. To može ozbiljno uticati na mišiće vrata, a pacijent nije u stanju da podigne glavu sa jastuka. Ovo oboljenje ne utiče na mišiće lica i ekstremiteta, samo se u kasnijim fazama mogu javiti kontrakture.
Zglobne manifestacije: podrazumevaju pojavu poliartritisa, koga prati otok, upala zglobova i ograničeni pokreti.
Visceralna bolest: ređe kod polimiozitisa (osim ždrela i jednjaka) nego kod drugih reumatskih stanja. Ponekad najistaknutija manifestacija je intersticijalni pneumonitis, koji se manifestuje kašljem. Često se javlja kod dece obolele od vaskulitisa ili crevne perforacije.
Promene na koži: Otok ljubičaste boje je specifičan za dermatomiozitis. Osip može biti blago povišen. Tragovi se mogu pojaviti na čelu, grudima i ramenima, leđima, laktovima i kolenima. Primarne promene na koži često mogu potpuno nestati, ali manje promene (kao što su braon pigmentacija, atrofija, ožiljci, vitiligo) se mogu pojaviti.
Kod dece
Polimiozitis i dermatomiozitis su relativno česta oboljenja kod dece, naročito u dobu između 5 i 15 godina. Prognoze za izlečenje su dosta veće kod dece nego kod odraslih. Odnos obolelih prema polu je 1:1 kod dečaka i devojčica. Kod dece su polimiozitis i dermatomiozitis praćeni jakim zapaljenjem i povišenom temperaturom. Kod dermatomiozitisa kod dece se naročito javljaju roze ljubičasti plikovi i kolutovi na koži, naročito oko očiju i na rukama. Prognoze za izlečenje su velike i uspešne u većem broju slučajeva.
Lečenje
Kortikosteroidi
U nekim slučajevima, imunosupresanti (Npr. Metotreksat, azatioprin, ciklosporin..)
Oni delimično moraju ograničiti fizičke aktivnosti da bi se poboljšalo upalno stanje. Kortikosteroidi su lekovi prvog izbora. Ovo lečenje daje rezultate nakon dva do tri meseca u kombinaciji sa jačanjem mišićno – skeletne muskulature. Ponekad produženo lečenje sa visokim dozama kortikosteroida može izazvati miopatiju, a pacijent oseća slabost.
Ako pacijent ne reaguje na terapiju kortikosteroidima ili tretman zahteva prestanak uzimanja ili smanjenje doze, treba uvesti imunosupresive.
Miozitis koji je povezazan sa tumorima ili metastatskim oboljenjem je obično otporan na terapiju kortikosteroidima.
Prognoza i iskustva
Do 50% tretiranih pacijenata ima duge remisije u roku od 5 godina; i to češća kod dece. Međutim, mogu se vratiti u svakom trenutku. Stopa preživljavanja na 5 godina je 75%, i veća je kod dece. Kod odraslih osoba, u velikoj meri se javljaju progresivne mišićne slabosti, disfagije, neuhranjenost, aspiracione pneumonije ili respiratorne insuficijencije sa nastankom plućnih infekcija. Sve to dovodi do smrti. Polimiozitis je teško oboljenje i obično je otporan na lečenje kod pacijenata sa plućnim i srčanim oboljenjima. Kod dece, smrt može nastati kao posledica crevnog vaskulitisa.
