Sistemska sklerodermija simptomi, uzrok, lečenje

Skleroderma ili sklerodermija je grupa retkih bolesti koje uključuju očvršćivanje i zatezanje kože i vezivnog tkiva – vlakana koja obezbeđuju okvir i podršku za vaše telo.

Kod nekih ljudi, sklerodermija utiče samo na kožu. Ali kod mnogih ljudi, sklerodermija takođe šteti strukturama izvan kože – kao što su krvni sudovi, unutrašnji organi i digestivni trakt. Znaci i simptomi variraju, u zavisnosti od toga na koje strukture utiče.

Sklerodermija pogađa žene češće od muškaraca i najčešće se javlja u dobi od 30 do 50 godina. Iako ne postoji lek za sklerodermiju, razni tretmani mogu da olakšaju simptome i poboljšati kvalitet života.

Sistemska skleroza ili sklerodermija je autoimuni poremećaj. To znači da je u pitanju stanje u kojem imuni sistem napada telo. Zdravo tkivo je uništeno, jer imuni sistem pogrešno misli da je to strana supstanca ili infekcija. Postoje mnoge vrste autoimunih poremećaja koji mogu da utiču na različite sisteme tela.

sklerodermija

Sistemska sklerodermija se karakteriše promenama u teksturi i izgledu kože. To je zbog povećanja proizvodnje kolagena. Kolagen je komponenta vezivnog tkiva.

Ali poremećaj nije ograničen samo na promene na koži. Može uticati i na:

  • krvne sudove
  • mišiće
  • srce
  • probavni sistem
  • pluća
  • bubrege.

Karakteristike sistemske skleroze se mogu pojaviti i u drugim autoimunim poremećajima.

Uzrok

Sklerodermija proizilazi iz hiperprodukcije i akumulacije kolagena u telesnim tkivima. Kolagen je vlaknasti tip proteina koji čini vezivno tkivo vašeg tela, uključujući i kožu.

Iako lekari nisu sigurni šta ubrzava ovu abnormalnu proizvodnju kolagena, izgleda da imuni sistem igra ulogu. Iz nepoznatih razloga, imuni sistem se okreće protiv tela, stvarajući upale i hiperprodukciju kolagena.

Ipak, tačan uzrok za nastanak sklerodermije je nepoznat.

Koji su simptomi sklerodermije ?

Znaci i simptomi sklerodermije variraju, u zavisnosti od toga koji delovi tela su uključeni:

Koža. Skoro svako ko ima sklerodermiju doživljava stvrdnjavanje i zatezanje delova kože. Ovi delovi mogu biti u obliku ovala i prave linije. Broj, lokacija i veličina promena na koži variraju u zavisnosti od vrste sklerodermije. Koža može da postane sjajna jer je tako zategnuta, i kretanje zahvaćenih oblasti može biti ograničeno.

Prsti na rukama ili nogama. Jedan od prvih znakova sklerodermije je preterana reakcija na niske temperature ili emocionalni stres, koji mogu izazvati utrnulost, bol i promenu boje u prstima ruku ili nogu. Nazvano Rainaud-ov fenomen, ovo stanje se javlja kod ljudi koji nemaju sklerodermiju.

Probavni sistem. Pored refluksa kiseline, što može oštetiti deo jednjaka najbliži želucu, neki ljudi sa sklerodermijom mogu imati problema sa apsorpcijom hranljivih sastojaka ako im crevni mišići ne guraju hranu pravilno kroz creva.

Srce, pluća ili bubrezi. Retko, sklerodermija može uticati na funkciju srca, pluća ili bubrega. Ovi problemi mogu postati opasni po život.

Sistemska sklerodermija može uticati samo na kožu u ranim stadijumima bolesti. Možete primetiti razvoj zadebljalih delova kože i sjajne oblasti oko usta, nosa, prstiju i drugih koštanih oblasti.

Kako bolest napreduje, možete početi da osećate da imate ograničeno kretanje pogođenih područja. Drugi simptomi uključuju:

  • gubitak kose
  • depoziti kalcijuma ili bele grudvice ispod kože
  • mali, prošireni krvni sudovi ispod površine kože
  • bol u zglobovima
  • kratak dah
  • suvi kašalj
  • dijareja
  • zatvor
  • otežano gutanje
  • ezofagealni refluks
  • nadimanje abdomena nakon obroka.

Lečenje sklerodermije

Tretman ne može da izleči ovo stanje, ali može da pomogne u smanjenju simptoma i uspori napredovanje bolesti. Lečenje se obično zasniva prema simptomima neke osobe i potrebi da se spreče komplikacije.

Terapija za opšte simptome sklerodermije može biti:

  • kortikosteroidi
  • imunosupresivi, kao što su metotreksat ili Cytoxan
  • nesteroidni anti-inflamatorni lekovi.

U zavisnosti od simptoma, lečenje može uključivati:

  • lek za krvni pritisak
  • lek za pomoć disanja
  • fizikalna terapija
  • svetlosna terapija, kao što je ultravioletna A1 fototerapija
  • nitroglicerin mast za lečenje lokalizovanih zategnutih oblasti na koži.

Možete napraviti promene načina života da ostanete zdravi sa sklerodermijom, kao što je izbegavanje pušenja cigareta, budite fizički aktivni i izbegavajte hranu koja aktivira gorušicu.