Kušingov sindrom (bolest) simptomi, uzrok, lečenje

Kušingov sindrom (bolest)

Kušingov sindrom je uzrokovan suviše visokim nivoom glukokortikoida u organizmu. Ovo može biti uzrokovano dugoročnim uzimanjem steroidnih lekova (uobičajeni uzrok) ili time što telo stvara previše kortizola (glavnog glukokortikoida koji se stvara u organizmu).

Simptomi Kušingovog sindroma se obično razvijaju postepeno i tako dijagnoza (osim kada je bolest uzrokovana steroidnim lekovima) ne može biti jasna neko vreme.

Postoje razni razlozi zbog kojih telo može proizvesti previše kortizola i složena ispitivanja mogu biti potrebne da pronađu uzrok viška kortizola poznatog kao hormon stresa.

Najčešći uzrok viška kortizola je mali, benigni tumor na hipofizi koja stvara previše hormona koji se zove ACTH koji stimuliše nadbubrežne žlezde da stvaraju previše kortizola. Ovaj tumor se obično može ukloniti operacijom.

Šta je Kušingov sindrom ?

Glukokortikoidi su klasa steroidnih hormona. Kušingov sindrom se razvija kada je nivo glukokortikoida u Vašem telu je previsok tokom dužeg vremenskog perioda. Prevelika količina glukokortikoida može proisteći iz egzogenih ili endogenih izvora.

Egzogeni glukokortikoidi

To znači da redovno uzimate glukokortikoidni lek. Ovi lekovi se obično nazivaju steroidni (kortikosteroid) lekovi. Prednizolon je najčešće propisan steroidni lek. Steroidni lekovi se ponekad koriste za lečenje različitih stanja kao što su neke vrste artritisa i neke vrste raka. Dugotrajan tretman steroidnim lekovima može da prouzrokuje Kušingov sindrom.

Dugoročno lečenje steroidima je najčešći razlog za razvijanje Kušingovog sindroma.

Endogeni glukokortikoidi

To znači da glukokortikoide stvara Vaše telo. Kušingov sindrom može se razviti kada telo stvara previše hormona kortizola (glavni glukokortikoid). Ovo oboljenje je prvi put bilo opisano od strane dr Kušinga koji je prvi pisao o tome u ranom 20. veku. Kušingov sindrom, izazvan time što telo stvara previše kortizola, je redak. Oko 5 u 1 milion ljudi svake godine razvije ovu vrstu Kušingovog sindroma. Većina slučajeva javlja se kod osoba starosti između 20 i 50 godina. Žene pet puta češće obole nego muškarci.

Ostatak ovog članka se bavi Kušingovim sindromom izavanim stvaranjem previše kortizola.

Šta je kortizol i šta on radi ?

Kortizol se klasifikuje kao glukokortiokoidni hormon koga stvara nadbubrežna žlezda. (Hormon je hemikalija koja se stvara u jednom delu tela, ali prelazi u krvotok i utiče na druge delove tela.) Postoje dve male nadbubrežne žlezde koje se nalaze tik iznad svakog bubrega.

Kortizol je od vitalnog značaja za život. Ona ima nekoliko funkcija, uključujući:

• Pomaže da se reguliše krvni pritisak.
• Pomaže da se reguliše imuni sistem.
• Pomaže da se uspostavi ravnoteža efekta insulina kako bi se održao normalan nivo šećera u krvi.
• Pomaže telu da reaguje na stres.

Nivo kortizola treba da bude bas tačan. Previše ili premalo kortizola može izazvati probleme. Količina kortizola koja se stvori u nadbubrežnim žlezdama je pod kontrolom drugog hormona koji se zove adrenokortikotropni hormon (eng.ACTH) – a ponekad se naziva kortikotropin. ACTH se stvara u hipofizi.

Hipofiza se nalazi ispod mozga. Ona stvara nekoliko hormona, uključujući ACTH. Iznos ACTH-a iz hipofize je u velikoj meri pod kontrolom drugog hormona koji se zove hormon oslobađanja kortikotropina (eng.CRH). CRH se stvara u malom delu mozga koji se zove hipotalamus, koji je odmah iznad hipofize. CRH stimuliše određene ćelije u hipofizi da luče ACTH.

ACTH prolazi u krvotok, prenosi se do nadbubrežne žlezde i stimuliše nadbubrežne žlezde da stvara kortizol. Ako se nivo ACTH-a u krvotoku poveća, nadbubrežne žlezde će stvarati više kortizola.

Ali, kortizol ima ono što je poznato kao negativni povratni efekat na hipofizu. To znači da, kako se nivo kortizola u krvi poveća iznad određenog nivoa, on smanjije količinu ACTH-a stvorenu od strane hipofize. To znači da se nadbubrežne žlezde zatim manje stimulišu i stoga stvaraju manje kortizola. Dakle, nivo kortizola se održava u određenom opsegu – dovoljno za telesne potrebe.

Šta izaziva abnormalne nivoe kortizola?

Postoje brojni uzroci. Oni su:

Adenom hipofize – Kušingova bolest

Adenom hipofize je mali, ne-kancerogeni (benigni) tumor u hipofizi. Obično je manji od 1 cm i sačinjen je od abnormalnih ćelija koje stvaraju dosta ACTH-a. ACTH stimuliše nadbubrežne žlezde koje onda stvaraju previše kortizola. Abnormalne ćelije u adenomu ne primaju povratnie informacije od strane visokih nivoa kortizola.

Ako isključimo slučajeve izazvane lekovima (kao što je pomenuto ranije), oko 4 u 5 slučajeva Kušingovog sindroma su izazvani adenomom hipofize. Kušingov sindrom uzrokovan adenomom hipofize naziva se Kušingova bolest.

Problemi sa nadbubrežnom žlezdom

Postoje različiti retki poremećaji nadbubrežne žlezde koji mogu izazvati visok nivo kortizola. U njih spadaju:

• Adrenalna hiperplazija – što znači da se  povećava broj i rast ćelija u nadbubrežnim žlezdama. Ove ćelije tada stvaraju previše kortizola. Postoje različite vrste adrenalne hiperplazije.
• Benigni tumor nadbubrežne žlezde.
• Kancerogeni (maligni) tumor na nadbubrežnoj žlezdi (veoma retko).

Ostali uzroci previše ACTH-a ( ‘ektopični ACTH’)

Neki retki tumori u drugim delovima tela ponekad stvaraju ACTH – na primer, neke vrste raka pluća. Ektopični ACTH (koji se ne stvara u hipofizi) onda stimuliše nadbubrežne žlezde da luče previše kortizola. Različiti tumori mogu stvarati ACTH, neki kancerozni i neki benigni. Neki benigni tumori su tako mali da je veoma teško naći gde se u telu stvara višak ACTH-a.

Steroidni lekovi

Pojedine osobe uzimaju steroidne lekove koji su slični kortizolu – na primer, prednizolon. On se ponekad koristi za lečenje različitih poremećaja kao što su neke vrste artritisa i neke vrste raka. Dugotrajno lečenje steroidima može izazvati simptome i probleme slične Kušingovom sindromu.

Ostali uzroci

– Neki ljudi koji piju mnogo alkohola stvaraju previše kortizola. Nivo kortizola se vraća u normalu ako se konzumiranje alkohola obustavi.
– Neki ljudi sa teškom depresijom stvaraju previše kortizola.

Koji su simptomi Kušingovog sindroma ?

Simptomi Kušingovog sindroma se javljaju jer imate previše kortizola u telu tokom dugog vremenskog perioda. Simptomi uključuju sledeće. U većini slučajeva veći broj dole navedenih simptoma se ispolji, nada nije obavezno da se jave svi:

• Gojaznost –  masne naslage oko glavne površine tela (truplo), a ne na rukama i nogama. Ruke i noge mogu biti prilično tanke u poređenju sa gojaznim telom.
• Nadutost lica i crvenilo uočljivije nego obično.
• Dijabetes.
• Dlake na licu kod žena.
• Visok krvni pritisak.
• Slabost mišića. Posebno slabost proksimalnih mišića. Proksimalni mišići su oni u rukama i nogama najbliži telu. Dakle, mišići butina, karlice, ramena i nadlaktica su proksimalni mišići.
• Tanka koža koja lako ispoljava modrice.
• Mogu se javiti ljubičaste / ružičaste strije – slične onima kod trudnica.
• Umor.
• Bolovi – posebno bol u leđima.
• Promene raspoloženja – veća razdražljivost, osećaj depresije ili uznemirenosti nego obično.
• Nedostatak seksualnog nagona (libida).
• mensruacije mogu postati neredovne, ili mogu prestati, kod žena.
  – Razređenost kostiju (osteoporoza). Kosti su podložnije prelomima nego inače.
• ‘Zadržavanje vode’ (edem) oko članaka.
• Pojačana žeđ.
• Povećana osetljivost na infekcije.
• Obolela deca imaju tendenciju da budu gojazna, i rastu sporo, tako da su niska za svoj uzrast.

Kako Kušingov sindrom napreduje ?

U većini slučajeva (izuzev kada je uzrok terapija steroidima), simptomi Kušingovog sindroma se razvijaju postepeno. Dijagnoza često nije jasna duže vreme, ponekad godinama, nakon što simptomi počnu da se ispoljavaju. To je zato što većina simptoma može biti uzrokovana ostalim uobičajenim problemima. Na primer, iako većina ljudi sa Kušingovim sindromom ispoljavaju gojaznost, većina gojaznih ljudi nema Kušingov sindrom. Isto tako, visok krvni pritisak je uobičajen, ali Kušingov sindrom je redak uzrok tome.

Takođe, simptomi mogu biti prilično nespecifični na prvi pogled. Na primer, možete dobiti na težini, imati promene u raspoloženju i jednostavno možete se osećati loše. Međutim, teško je odrediti zašto. Možete čak da primate tarapiju za depresiju ili gojaznost pre nego što uzrok simptoma postane jasan.

Simptomi za koje se kaže da su najviše pokazatelji Kušingovog sindroma su:

• Lako se javljaju modrice.
• Crvenilo lica.
• Slabost proksimalnih mišića.
• Strije – naročito ako su crvenkasto ljubičaste i široke više od 1 cm.
• Kod dece, prekomerna telesna težina, nedostatak visine za njihov uzrast.

Koji testovi su potrebni?

Testovi za potvrdu visokog nivoa kortizola

Nivo kortizola normalno varira tokom dana. Dakle, jednostavan test krvi nije dovoljno dobar za dijagnozu Kušingovog sindroma. Jedan ili više sledećih testova može da se savetuje:

– Test za merenje količine kortizola koji izbacite u urinu. Potrebno je da prikupite sav urin koji izbacite u periodu od 24 sata u plastičnu posudu. To se šalje u laboratoriju zbog merenja kortizola.
– Pored toga, ili kao alternativa, test krvi može se obaviti nakon što uzmete lek koji se zove deksametazon. Ovaj lek obično potiskuje količinu kortizola koju stvarate. Nivo kortizola u krvi koji je visok posle uzimanja ovog leka pomaže da se potvrdi Kušingov sindrom.
– Test krvi tokom noći ili test pljuvačke za merenje nivoa kortizola. Nivo kortizola treba da bude nizak nakon što odete na spavanje i visok nivo je u tom slučaju abnormalan.

Testovi za utvrđivanje uzroka visokog nivoa kortizola

Kada se utvrdi da stvarate previše kortizola, moraćete da obavite dodatne testove da biste saznali šta je uzrok visokog nivoa istog. Na primer, da li je to je zbog adenoma hipofize, ektopičnog stvaranja ACTH hormona, ili je uzrok u nadbubrežnim žlezdama? Testovi krvi koji mere kortizol i druge hormone mogu pomoći da pronađete uzrok. Ovo može uključiti uzimanje krvi iz neuobičajenih lokacija na telu. Možda će biti potrebno skeniranje hipofize, nadbubrežnih žlezda ili drugih delova tela. Testovi su često jako kompleksni.

Kako se leči Kušingov sindrom ?

Opcije lečenja zavise od toga šta izaziva visok nivo kortizola.

Saznajte više>>> Povišen i snižen hormon stresa kortizol

Hirurško lečenje adenoma hipofize

Ako imate adenom hipofize, najčešći tretman je uklanjanje operacijom. Ovo se radi korišćenjem veoma finih instrumenata. Hirurg može doći do hipofize kroz mali rez iza gornje usne, malo iznad prednjih zuba (ili ponekad iz unutrašnjosti nozdrve). Instrumenti prolaze kroz bazu lobanje – klinaste kosti. Dakle, ova operacija se zove ‘trans-sfenoidalna operacija’ i obavlja se u opštoj anesteziji. Cilj je da se ukloni adenom, ali da ostatak hipofize ostane netaknut.

Uklanjanje adenoma uzrokuje nivo kortizola u telu da se spusti od visokog na nulu. Dakle, nakon operacije potrebno je da se uzima lek koji se zove hidrokortizon (slično kao kortizol) nekoliko meseci dok se hipofiza ne vrati u normalu. Takođe je potrebno nekoliko meseci da se telo prilagodi i simptomi će se postepeno poboljšati.

Operacija je uspešna u oko 8 u 10 slučajeva. Vaš hirurg će Vas posavetovati o mogućim komplikacijama koje se ponekad javljaju; na primer:

– Ponekad operacija može oštetiti neke druge delove hipofize. To može izazvati smanjenu proizvodnju nekih drugih hormona. Ako se to dogodi, možete koristiti hormonsku terapija.
– Ponekad nije moguće ukloniti sve ćelije koje stvaraju višak ACTH-a. Ako se to dogodi i ACTH je i dalje visok posle operacije, opcije uključuju drugu operaciju ili druge tretmane navedene u nastavku.

Drugi tretmani za adenom hipofize

Gde operacija hipofize nije moguća, bude odbijena od strane pacijenta, ili nije uspela, drugi tretmani mogu se razmatrati:

– Radioterapija hipofize može uništiti adenom hipofize. Ova metoda ima dobre šanse za uspeh, ali može da potraje mesecima ili godinama dok ne pokaže efekat. Lekovi (vidi dole) mogu biti potrebni sve vreme dok traje tretman zračenjem. Takođe, radioterapija može oštetiti normalne ćelije hipofize i može izazvati niske nivoe drugih hormona koje stvara hipofiza. Međutim, hormonska terapija se obično može preduzeti ako se to desi.
– Operacija za uklanjanje obe nadbubrežne žlezde je takođe opcija. Ona lišava telo bilo koje količine kortizola (i drugih hormona) iz nadbubrežne žlezde. Moraćete doživotno da primate terapije zamene pojedinih hormona. Međutim, adenom će ostati u hipofizi i nastaviti da proizvodi visoke nivoe ACTH-a koji mogu prouzrokovati probleme u nekim slučajevima.
– Lekovi koji blokiraju proizvodnju ili efekte kortizola mogu biti efektni. Postoji više vrsta lekova koje se  mogu probati sa različitim nivoima uspeha.

Lečenje za druge uzroke Kušingovog sindroma

Opcije lečenja zavise od uzroka. Na primer:

– Ako je uzrok Kušingovog sindroma tumor u nadbubrežnoj žlezdi, operacija za uklanjanje će izlečiti oboljenje.
– U slučaju nadbubrežne hiperplazije (vidi gore), može biti potrebno ukloniti obe nadbubrežne žlezde. Nakon toga ćete morati da se doživotno da primate terapije zamene pojedinih hormona.
– Drugi tumori u telu koji stvaraju ektopični ACTH moći da se uklone, u zavisnosti od tipa tumora, lokacije, itd.
– Lekovi koji blokiraju proizvodnju ili efekte kortizola mogu biti još jedna opcija.