[icegram campaigns=”19636″]
Zbog čega nastaje srpasta anemija
Anemija srpastih ćelija, ili bolest srpastih ćelija, je genetska bolest crvenih krvnih zrnaca (eritrocita). Obično su eritrociti u obliku diskova, što im daje mogućnost da putuju kroz i najmanje krvne sudove. Međutim, sa ovom bolešću, eritrociti imaju abnormalan oblik polumeseca (srpa). Ovo ih čini lepljivim i krutim. Oni mogu da budu zarobljeni u malim sudovima i blokiraju pristizanje krvi do različitih delova tela. Ovo može da izazove bol i oštećenje tkiva.
Srpasta anemija je autozomno recesivno stanje. Potrebne su dve kopije gena da se dobije bolest. Ako imate samo jednu kopiju gena, kaže se da imate obeležje srpastih ćelija.
Srpasta anemija tipovi
Hemoglobin je protein u eritrocitima koji nosi kiseonik. Obično ima dva alfa lanca i dva beta lanca. Četiri glavne vrste anemije srpastih ćelija su uzrokovane različitim mutacijama u ovim genima.
Hemoglobin SS bolest
Hemoglobin SS bolest je najčešći tip bolesti srpastih ćelija. Javlja se kada nasledite kopije hemoglobin S gena od oba roditelja. Ovo čini hemoglobin poznat kao Hb SS. Kao najteži oblik srpaste anemije, osobe sa ovim oblikom takođe doživljavaju najgore simptome po višoj stopi.
Hemoglobin SC bolest
Hemoglobin SC bolest je drugi najčešći tip bolesti srpastih ćelija. Ona se javlja kada nasledite HB C gen od jednog roditelja i HB S gen od drugog. Pojedinci sa Hb SC imaju slične simptome osobama sa Hb SS. Međutim, ova srpasta anemija je manje ozbiljna.
Hemoglobin SB + (Beta) talasemija
Hemoglobin SB + (Beta) talasemija utiče na proizvodnju beta globinskog gena. Veličina crvenog krvnog zrnca je smanjena jer je napravljeno manje beta proteina. Ako je nasleđena sa HB S genom, imaćete hemoglobin S Beta talasemiju. Simptomi nisu toliko ozbiljni.
Saznajte više>>> Talasemija
Beta-nula talasemija
Beta-nula talasemija je druga vrsta beta talasemije. Ona ima slične simptome HB SS anemiji. Međutim, ponekad su simptomi Beta-nula talasemije ozbiljniji. Povezana je sa slabijom prognozom.
Za ljude koji naslede mutirani gen od samo jednog roditelja, kaže se da imaju obeležje srpastih ćelija. Oni ne moraju imati nikakve simptome ili smanjene simptome.
Zbog čega nastaje srpasta anemija?
Srpasta anemija je uzrokovana mutacijom gena koji ‘’govori’’ vašem telu da proizvede hemoglobin – crveno, gvožđem bogato jedinjenje koje daje krvi njenu crvenu boju. Hemoglobin omogućava crvenim krvnim zrncima da nosi kiseonik iz pluća u sve delove tela. Kod anemije srpastih ćelija, nenormalni hemoglobin izaziva da crvena krvna zrnca postanu kruta, lepljiva i nakazna.
Gen srpastih ćelija se prenosi sa generacije na generaciju u obrascu nasleđa pod nazivom autozomno recesivno nasleđivanje. To znači da i majka i otac moraju da prenesu neispravne oblike gena da bi se kod deteta javila srpasta anemija.
Ako samo jedan roditelj prenese neispravan gen na dete, to dete će imati obeležje srpastih ćelija. Sa jednim normalnim genom za hemoglobin i jednim neispravnim oblikom gena, ljudi sa obeležjem srpastih ćelija imaju svojstvo da proizvode normalan hemoglobin i hemoglobin srpastih ćelija. Njihova krv može sadržati neke srpaste ćelije, ali simptomi koje uzrokuje srpasta anemija kod njih nisu prisutni. Međutim, oni su nosioci bolesti, što znači da mogu da prenesu neispravan gen na svoju decu.
Sa svakom trudnoćom, dvoje ljudi sa obeležjem srpastih ćelija će imati:
25% šanse da će imati dete sa normalnim hemoglobinom
50% šanse da će imati dete koje je takođe nosilac
25% šanse da će se kod deteta javiti srpasta anemija.
Simptomi
Simptomi anemije srpastih ćelija se obično pojavljuju u mladosti. Oni mogu da se pojave kod beba već oko 4. meseca, ali se obično javljaju oko 6. meseca.
Dok postoji više vrsta srpaste anemije, sve one imaju slične simptome na različitim nivoima težine. Simptomi srpaste anemije uključuju:
- preterani zamor ili razdražljivost (od anemije)
- probirljivost (kod beba)
- mokrenje u krevetu (od povezanih problema sa bubrezima)
- žutica (žuta boja beonjača i kože)
- otok i bol u rukama i nogama
- česte infekcije
- bol u grudima.
Lečenje
Veliki broj različitih tretmana su dostupni za anemiju srpastih ćelija:
Antibiotici poput penicilina se mogu dati bebama od 2 meseca starosti do 5 godina. Oni sprečavaju upalu pluća kod bolesnika koji imaju srpastu anemiju.
Dodatni kiseonik se daje kroz masku. Čini disanje lakšim i poboljšava nivo kiseonika u krvi.
Lekovi protiv bolova se koriste za ublažavanje bola tokom krize bolesti. Možda će biti potrebni jaki lekovi za bolove poput morfina.
Hidroksiurea pomaže da se poveća proizvodnja hemoglobina kod fetusa. To može smanjiti broj transfuzija krvi.
Vakcinacija može da pomogne u sprečavanju infekcije. Pacijenti uglavnom imaju niži imunitet.
Operacija se može koristiti za lečenje uporne i bolne erekcije.
Srpasta anemija ponekad zahteva transplantaciju koštane srži. Deca mlađa od 16 godina koja imaju ozbiljne komplikacije i imaju odgovarajućeg donatora su najbolji kandidati.
Transfuzija krvi može da leči anemiju srpastih ćelija. Ovo poboljšava transport kiseonika i hranljivih materija.
Kućna nega
Postoje stvari koje možete da uradite kod kuće da pomognete kod svojih simptoma srpaste anemije:
Koristite jastučiće za grejanje za ublažavanje bola.
Uzmite dodatke folne kiseline, po preporuci svog lekara.
Adekvatno voće, povrće, žitarice i integralna pšenica su važni i mogu pomoći vašem telu da stvori više eritrocita.
Pijte više vode kako bi se smanjile šanse za krizu anemije srpastih ćelija.
Vežbajte redovno i smanjite stres za smanjenje krize, takođe.
Grupe za podršku mogu pomoći da se bavite ovakvim stanjem.
