Zdravlje

Policitemija povećan broj eritrocita u krvi

By  | 

Policitemija (povišen broj crvenih krvnih zrnaca)

Šta je policitemija?

  • Policitemija je povećan broj eritrocita ili crvenih krvnih zrnaca u krvi. Kod policitemije nivoi hemoglobina (HGB), hematokrita (HCT) ili crvenih krvnih zrnaca (RBC) mogu da budu povišeni u nalazima kompletne krvne slike (KKS), u poređenju sa normalnim vrednostima.
  • Nivo hemoglobina koji je viši od 16,5g/dl (grama po decilitru) kod žena i 18,5g/dl kod muškaraca, ukazuje na policitemiju. U smislu hematokrita, indikatori policitemije su vrednosti više od 48 kod žena i 52 kod muškaraca.
  • Proizvodnja crvenih krvnih zrnaca (eritropoeza) odvija se u koštanoj srži, a reguliše je serija specifičnih koraka.
  • Jedan od važnih enzima koji regulišu ovaj proces, zove se eritropoietin (EPO). Veći deo EPO-a se stvara i oslobađa iz bubrega, dok manji deo ispušta jetra.
  • Policitemija može da bude posledica unutrašnjih problema sa proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca. Ova pojava se naziva pravom, odnosno primarnom policitemijom. Ukoliko policitemija nastane usled drugog uzročnog zdravstvenog problema, ona se naziva sekundarnom policitemijom.
  • U većini slučajeva radi se o sekundarnoj policitemiji koju izaziva neko oboljenje. Primarna policitemija je relativno retka.
  • Od 1 – 5% novorođenčadi ima policitemiju (neonatalna policitemija).

Šta izaziva policitemiju ili povišene eritrocite?

Kod primarne policitemije, nasleđeni ili stečeni problemi u proizvodnji crvenih krvnih zrnaca dovode do policitemije. Dva glavna oboljenja koja spadaju u ovu kategoriju su policitemija vera (ili policitemija rubra vera/PRV) i primarna porodična i kongenitalna policitemija (PFCP).

  • Policitemija vera (PV) je povezana sa mutacijom JAK2 gena, za koji se smatra da pojačava osetljivost ćelija koštane srži na EPO, što za posledicu ima povećanu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca. Kod ovog oboljenja su često povišeni i nivoi drugih vrsta ćelija krvi (bela krvna zrnca i krvne pločice)
  • Primarna porodična i kongenitalna policitemija (PFCP) je oboljenje povezano sa mutacijom EPOR gena koje dovodi do povećane proizvodnje crvenih krvnih zrnaca kao odgovora na EPO.

Uzroci sekundarne policitemije

Nasuprot primarnoj policitemiji kod koje je povećan broj eritrocita posledica pojačane osetljivosti ili responzivnosti na EPO (često sa nižim nivoom EPO-a od normalnog), sekundarna policitemija nastaje usled prekomerne povišenih eritrocita koja je posledica povišenog nivoa EPO-a koji je u opticaju.

U glavne razloge za viši nivo EPO-a od normalnog, spadaju hipoksija (dugotrajno nizak nivo kiseonika u krvi), slabo isporučivanje kiseonika usled abnormalne strukture crvenih krvnih zrnaca i tumori koji ispuštaju neprimereno visoke količine EPO-a.

U neka od najčešćih oboljenja koja su posledica povišenih eritrocita, do koga dolazi usled hipoksije ili lošeg snabdevanja kiseonikom, spadaju:

  • hronična opstruktivna bolest pluća (HOBP, emfizem, hronični bronhitis)
  • pulmonalna hipertenzija (plućna hipertenzija, povećan pritisak u plućnoj cirkulaciji)
  • sindrom hipoventilacije (smanjena količina vazduha koji ulazi u pluća)
  • kongestivno zatajenje srca (količina istisnute krvi iz srca ne zadovoljava osnovne potrebe organizma za kiseonikom i nutrijentima)
  • opstruktivna apneja u snu (delimično ili potpuno zatvaranje disajnih puteva i prestanak disanja u snu)
  • slab dotok krvi u bubrege
  • život na velikim nadmorskim visinama

Nedostatak 2,3 difosfoglicerata (2,3- BPG) je stanje kod koga molekuli hemoglobina u crvenim krvnim zrncima imaju abnormalnu strukturu. Kod ovog oboljenja hemoglobin ima veću sklonost da zadržava kiseonik i mala je verovatnoća da će ga ispustiti u tkiva. Posledica je povišen broj eritrocita, kao odgovor na ono što tkivo organizma opaža kao nedovoljan nivo kiseonika. Krajnji rezultat je da kroz krvotok cirkuliše više crvenih krvnih zrnaca.

Pojedini tumori imaju tendenciju da luče neprimereno velike količine EPO-a, što dovodi do policitemije. U najčešće vrste tumora koji oslobađaju EPO, spadaju:

  • kancer jetre (hepatocelularni karcinom)
  • kancer bubrega (karcinom renalnih ćelija, odnosno karcinom bubrežnih ćelija)
  • adrenalni adenom (adenom nadbubrežnih žlezda) ili adenokarcinom (tumor koji se javlja u tkivu žlezda)
  • kancer materice

Postoje i bezazlenija oboljenja koja mogu da prouzrokuju pojačano lučenje EPO-a, kao što su bubrežne ciste ili opstrukcija bubrega.

Hronično izlaganje ugljen monoksidu, takođe može da dovede do povišehih eritrocita. Hemoglobin prirodno ima veću sklonost ka ugljen monoksidu nego prema kiseoniku. Stoga, kada se molekuli ugljen monoksida vežu za hemoglobin, može da dođe do policitemije (povećane proizvodnje crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina) jer organizam pokušava da nadoknadi slabu dopremu kiseonika preko postojećih molekula hemoglobina. Sličan scenario se događa sa ugljen dioksidom – kod dugogodišnjih pušača.

Povišen broj eritrocita kod novorođenčadi (neonatalna policitemija) se obično javlja usled prenosa majčine krvi preko posteljice ili zbog transfuzije krvi. Dugotrajno slabo snabdevanje fetusa kiseonikom (intrauterina hipoksija) usled slabosti posteljice (insuficijencija placente), takođe može da dovede do policitemije.

Šta je relativna policitemija?

Termin relativna policitemija opisuje stanje kod koga je zapremina crvenih krvnih zrnaca velika zbog povećane koncentracije crvenih krvnih zrnaca u krvi, što je posledica dehidracije. U takvim situacijama (povraćanje, dijareja, preterano znojenje) broj krvnih zrnaca je normalan, međutim, zato što gubitak tečnosti utiče na krv (plazmu), može da dovede do povečanih eritrocita.

Šta je stresna policitemija?

Stresna eritrocitoza (poznata i kao lažna eritrocitoza, pseudopolicitemija ili Gajsbekov sindrom) se sreće kod gojaznih, sredovečnih muškaraca koji su uzimali diuretike zbog hipertenzije. Nije neobično da su ovi muškarci i pušači.

Koji su faktori rizika za pojavu policitemije?

U neke od faktora rizika za pojavu policitemije spadaju:

  • hronična hipoksija
  • dugogodišnje pušenje
  • porodične i genetske predispozicije
  • život na velikim nadmorskim visinama
  • dugotrajno izlaganje ugljen monoksidu (tunelski radnici, radnici u javnim garažama, stanovnici gradova sa visokim stepenom zagađenja vazduha)
  • aškenasko jevrejsko poreklo može da utiče na veću učestalost policitemije vere zbog genetske podložnosti (Aškenazi su jevrejska etnička grupa)

Koji su simptomi povišenih eritrocita?

Simptomi povečanog broja eritrocita mogu znatno da se razlikuju. Kod nekih osoba sa policitemijom, simptomi mogu u potpunosti da izostanu.

Kod sekundarne policitemije većina simptoma je povezana sa osnovnim oboljenjem koje je odgovorno za policitemiju.

Simptomi policitemije vere mogu da budu nejasni i prilično uopšteni. U neke važne simptome spadaju:

  • lako izbijanje modrica
  • sklonost ka krvarenju
  • formiranje krvnih ugrušaka (koji potencijalno mogu da izazovu infarkt, moždani udar, plućnu emboliju)
  • bol u kostima i zglobovima (bol u kuku ili rebrima)
  • glavobolja
  • svrab
  • svrab nakon tuširanja ili kupanja (pruritus nakon kupanja)
  • umor
  • vrtoglavica
  • abdominalni bol (bol u trbuhu)

Kada bi trebalo da se obratite lekaru?

Osobe sa primarnom policitemijom bi trebalo da budu svesne nekih mogućih veoma ozbiljnih komplikacija koje mogu da nastanu. Formiranje krvnih ugrušaka (infarkt, moždani udar, plućna embolija/krvni ugrušak u plućima/ ili duboka venska tromboza /krvni ugrušak u nogama/) i nekontrolisano krvarenje (krvarenje iz nosa, gastrointestinalno krvarenje) obično zahtevaju trenutnu medicinsku pomoć i lečenje u hitnim okolnostima.

O pacijentima sa primarnom policitemijom se obično stara lekar opšte prakse, internista i hematolog (lekar specijalista za poremećaje krvi).

Oboljenja koja izazivaju sekundarnu policitemiju mogu da se kontrolišu uz pomoć lekara opšte prakse, interniste i specijalista. Na primer, osobe sa dugotrajnom bolešću pluća mogu redovno da posećuju lekara specijalistu za bolesti pluća (pulmologa), a oni sa hroničnim bolestima srca lekara specijalistu za bolesti srca (kardiologa).

Kako se dijagnostikuje policitemija?

U većini slučajeva, povišen broj eritrocita može da se otkrije slučajno, prilikom rutinske analize krvi koju je zatražio lekar zbog nekog drugog, nepovezanog zdravstvenog problema. Nakon toga može da bude potrebno dalje ispitivanje da bi se otkrio uzrok povećanih eritrocita.

U ispitivanju pacijenta sa policitemijom ili povećanim brojem eritrocita, skorašnja istorija bolesti, fizikalni pregled, porodična istorija, društvene i radne aktivnosti imaju veliki značaj. Prilikom fizikalnog pregleda, posebna pažnja mora da se posveti pregledu srca i pluća. Uvećana slezina (splenomegalija) je jedna od najistaknutijih karakteristika policitemije vere. Zbog toga je detaljan pregled abdomena, radi utvrđivanja prisustva uvećane jetre, veoma važan.

Rutinska analiza krvi koja uključuje i kompletnu krvnu sliku (KKS), profil koagulacije (zgrušavanja krvi) i metabolički panel, spadaju u osnovne komponente laboratorijske analize kod utvrđivanja uzroka policitemije ili povećanih eritrocita. U druge uobičajene preglede koji služe za utvrđivanje mogućih uzroka policitemije ili povećanog broja eritrocita, spadaju rendgen, elektrokardiogram (EKG), ehokardiogram (ultrazvuk), analiza hemoglobina i merenje nivoa ugljen monoksida.

Kod policitemije vere su obično zahvaćene i druge ćelije krvi, što se pokazuje kao abnormalno veliki broj belih krvnih zrnaca (leukocita) i krvnih pločica (trombocita). Pregled koštane srži (aspiracijom ili biopsijom) je ponekad neophodan da bi se ispitala proizvodnja ćelija krvi u koštanoj srži. Smernice preporučuju i proveru mutacije JAK2 gena kao dijagnostički kriterijum za policitemiju veru.

Provera nivoa EPO-a nije potrebna, mada nekada može da pruži korisne informacije. Kod primarne policitemije ili povećanih eritrocita, nivo EPO-a je obično nizak, dok kod tumora koji luče EPO, nivo može da bude viši od normalnog. Nalazi moraju pažljivo da se tumače jer nivo EPO-a može da bude povišen kao odgovor na hroničnu hipoksiju, ako je ona uzročno oboljenje koje izaziva policitemiju.

Kako se leči sekundarna policitemija?

Način lečenja sekundarne policitemije zavisi od uzroka. Kod osoba sa hroničnom hipoksijom može da se daje dodatni kiseonik. Druge terapije će biti usmerene na lečenje uzroka policitemija (na primer, odgovarajuće lečenje zatajenja srca ili hronične bolesti pluća).

Lečenje primarne policitemije ima važnu ulogu za poboljšanje ishoda bolesti i o njemu ćemo govoriti u nastavku članka.

Kućna samonega kod policitemije ili povišenih eritrocita

Osobe koje pate od primerne policitemije mogu da preduzmu neke jednostavne mere, radi kontrole potencijalnih simptoma i sprečavanja mogućih komplikacija.

  • Veoma je važno da uvek budete dobro hidrirani da ne bi došlo do još veće koncentracije krvi usled dehidracije. Obično nema ograničavanja fizičkih aktivnosti.
  • Ako pacijent ima uvećanu slezinu, trebalo bi da izbegava kontaktne sportove da ne bi došlo do povrede ili rupture (pucanja).
  • Suplemente gvožđa je nabolje izbegavati jer oni mogu da pospeše veću proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.

Medicinski tretman policitemije ili povećanog broja eritrocita

Najoptimalnija terapija za policitemiju veru i dalje je flebotomija (sečenje vene radi pištanja krvi). Cilj flebotomije je da održi hematokrit na 45% kod muškaraca i 42% kod žena. U početku može da bude neophodno da se flebotomija obavlja na svaka 2 do 3 dana i da se ispusti između 200 – 500ml krvi po svakoj sesiji. Kada se postigne željeni cilj, flebotomija može da se obavlja ređe.

Lek koji se obično preporučuje za lečenje policitemije ili povišenih eritrocita zove se hidroksikarbamid. Posebno se preporučuje osobama koje su izložene riziku od formiranja krvnih ugrušaka. U dobi iznad 70 godina, povišeni broj krvnih pločica (trombocita) koji je veći od 1,5 miliona i kardiovaskularne bolesti, čine korišćenje hidroksikarbamida pogodnijim. Hidroksikarbamid se preporučuje i pacijentima koji ne mogu da podnesu flebotomiju. Hidroksikarbamid može da smanji broj svih ćelija krvi (belih krvnih zrnaca, crvenih krvnih zrnaca i krvnih pločica), dok flebotomija smanjuje samo hematokrit (HCT). Hematokrit je zapremina eritrocita (crvenih krvnih zrnaca) u jedinici pune krvi.

I aspirin se koristi za lečenje policitemije ili povećanih eritrocita jer smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka (tromboze). Njegova upotreba se obično izbegava kod osoba koje imaju probleme sa krvarenjem. Aspirin se obično koristi zajedno sa flebotomijom.

Kako izgledaju kontrole kod policitemije?

Čest nadzor se preporučuje u toku ranog lečenja flebotomijom sve dok se ne postigne prihvatljiva vrednost hematokrita. Nakon toga, puštanje krvi može da se obavlja po potrebi, da bi se održavala odgovarajuća vrednost hematokrita, a zasniva se na individualnoj reakciji na terapiju.

Neke od komplikacija primarne policitemije koje su nabrojane u nastavku članka, često zahtevaju pažljivije kontrole i nadzor. U takve komplikacije spadaju:

  • krvni ugrušak (tromb) koji može da izazove infarkt, moždani udar, tromb u plućima ili nogama ili trombovi u arterijama – sve nabrojano se smatra glavnim uzrocima smrti usled policitemije
  •  težak gubitak krvi ili hemoragija
  • prerastanje u kancere krvi (na primer, leukemija, mijelofibroza)

Kako može da se spreči policitemija ili povećani eritrociti?

Brojne uzroke sekundarne policitemije nije moguće sprečiti. Međutim, u neke moguće preventivne mere spadaju:

  • prestanak pušenja
  • izbegavanje dugog izlaganja ugljen monoksidu
  • pravilna kontrola bolesti poput hroničnih bolesti pluća, bolesti srca ili opstruktivna apneja u snu

Primarnu policitemiju koja je posledica genske mutacije nije moguće sprečiti.

Kakve su prognoze kod policitemije ili povećanog broja eritrocita?

Izgledi kod primarne policitemije koja se ne leči su obično loši, očekivano vreme preživljavanja iznosi oko 2 godine. Međutim, samo uz flebotomiju, brojni pacijenti vode normalan život i imaju normalan životni vek.

Izgledi kod sekundarne policitemije u velikoj meri zavise od osnovnog uzroka.

Policitemija vera

Sinonimi:

  • eritremija
  • Osler-Vaskezova bolest
  • policitemija rubra vera
  • primarna (prava) policitemija
  • splenomegalna policitemija
  • Vaskez-Oslerova bolest

Zaključak

Policitemija vera je redak, hronični poremećaj koji se manifestuje prekomernom proizvodnjom eritrocita (crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži (mijeloproliferacija). Prekomerna proizvodnja crvenih krvnih zrnaca je najdramatičnija, mada se u većini slučajeva povećava i proizvodnja belih krvnih zrnaca i krvnih pločica.

Pošto se eritrociti prekomerno proizvode u koštanoj srži, ovo dovodi do abnormalno velikog broja crvenih krvnih zrnaca (crvena krvna masa) koja cirkulišu u krvi. Zbog toga se krv zgušnjava i povećava zapreminu – stanje poznato kao hiperviskozitet. Zgusnuta krv ne može pravilno da protiče kroz manje krvne sudove.

Kod osoba sa policitemijom verom mogu da se jave brojni različiti simptomi, uključujući i nespecifične simptome poput glavobolje, umora, malaksalosti, vrtoglavice ili svraba kože; uvećane slezine (splenomegalija); brojnih gastrointestinalnih problema; kao i rizika od formiranja krvnih ugrušaka koji mogu da spreče dotok krvi u vitalne organe.

Više od 90% osoba sa policitemijom verom ima mutaciju JAK2 gena. Tačna uloga koju ova mutacija ima u razvoju policitemije vere još nije poznata.

Malo istorijata

Policitemija vera je prvi put prijavljena u medicinskoj literaturi 1892. godine.

Termin „mijeloproliferativni poremećaj“ (MPD) prvi put je upotrebljen 1951. godine, da bi se opisala policitemija vera i povezani poremećaji.

  1. godine Svetska zdravstvena organizacija preklasifikovala je MPD u „mijeloproliferativnu neoplazmu“ (MPN) da bi odrazila konsenzus da je ova bolest kancer krvi (neoplazma).

Ovu grupu poremećaja karakteriše prekomerna proizvodnja (proliferacija) jedne ili više vrsta tri glavne linije ćelija krvi – crvenih ili belih krvnih zrnaca ili krvnih pločica.

Crvena krvna zrnca (eritrociti) prenose kiseonik u organizam. Bela krvna zrnca (leukociti) se bore protiv infekcija. Krvne pločice (trombociti) učestvuju u zgrušavanju krvi u odgovoru na povredu.

Tri druga poremećaja se obično klasifikuju kao MPN: hronična mijeloidna leukemija, esencijalna trombocitemija i idiopatska mijelofibroza. Pošto MPN poremećaje karakteriše nekontrolisana deoba ćelija, oni mogu da se klasifikuju i kao kanceri krvi.

loading...
Loading...
loading...

Povezano